Журнал эволюционной биохимии и физиологии, 2020, T. 56, № 7, стр. 573-573

Введение. Спектр сердечно-сосудистых заболеваний, которые могут сопровождаться развитием дегенерации скелетной мускулатуры, широк и включает в себя как заболевания, обусловленные генетическими нарушениями, например, мышечные дистрофии и кардиомиопатии, вызванные мутациями в гене ламина LMNA/C, так и хронические заболевания, связанные с системными метаболическими нарушениями, в том числе сердечную недостаточность. Актуальность изучения механизмов развития миопатий ассоциированных с сердечно-сосудистыми заболеваниями определяется неблагоприятным прогнозом для пациента, тяжелым течением заболевания и большими финансовыми затратами, поэтому выявление молекулярных мишеней для разработки и создания новых прогностических маркеров и терапевтических/профилактических стратегий и технологий, стимулирующих естественные регенеративные процессы мышечной ткани при патологиях, связанных с дегенерацией мышечной ткани является важной задачей современной трансляционной медицины.

Методы. Сиспользованием биопсии мышечной ткани от здоровых доноров и пациентов с сердечной недостаточностью до и после прохождения персонализированного курса физической реабилитации, был выполнен анализ изменений транскриптома мышечной ткани в ответ на программу. С использованием взрослых стволовых клеток мышечной ткани здоровых доноров и пациентов получены in vitro модели исследования механизмов дегенерации мышечной ткани: выполнен анализ параметров миогенной дифференцировки, исследованы сигнальные пути, отвечающие за метаболизм мышечной ткани и ее регенерацию. Механизмы мышечной дегенерации, обусловленной мутациями ламина, исследовали с использованием миобластов С2С12 экспрессирующих LMNA с мутациями G232E и R482L.

Результаты и выводы. Исследованы сигнальные пути, отвечающие за рост, развитие и метаболизм мышечной ткани, с использованием различных экспериментальных моделей; выявлены сходства и различия в механизмах развития миопатий, обусловленных генетическими и системными метаболическими нарушениями.

Финансирование работы: РНФ 16-15-10178.