Физиология человека, 2021, T. 47, № 2, стр. 116-121

Сегодня по частоте выявления на вскрытии атлетов на первое место выходит такая секционная находка как внезапная необъяснимая сердечная смерть или аутопсия-негативная смерть (АНС), как принято именовать ее в России. АНС – это отсутствие видимых известных заболеваний сердца при аутопсии (структурно нормальное сердце) при непосредственной причине смерти – острая сердечно-сосудистая недостаточность, в основе которой, как правило, лежит жизнеопасная аритмия или остановка сердца [1–7].

Долгое время, в основном благодаря масштабным исследованиям B.J. Maron [8], основной причиной смерти атлетов считалась гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). K. Harmon пересмотрела этот известный анализ 1866 актов вскрытия спортсменов в США, по данным которого 36% смертей произошли из-за ГКМП [7, 8]. K. Harmon отметила, что при формировании выборки B. Maron в своем исследовании большую часть актов вскрытия просто исключил из анализа из-за отсутствия структурных аномалий в сердце при посмертном осмотре. K. Harmon посчитала, что если эти смерти включить в анализ и интерпретировать как аутопсия-негативные, то тогда их частота составит 34% от общего числа сердечно-сосудистых смертей, и именно эта причина станет лидирующей в одном из самых крупных регистров внезапной сердечной смерти (ВСС) в мире.

Эта цифра практически совпала с данными Национальной коллегии атлетических ассоциаций США (NCAA), опубликованными в 2014 г. [9], где в структуре ВСС аутопсия-негативная сердечная смерть составила 31%.

K.G. Harmon et al. коллегиально рассмотрели все причины смерти среди спортсменов с 2003 по 2013 гг. За 10-летний период наиболее распространенным диагнозом при вскрытии внезапно умерших атлетов также был диагноз АНС (25%) [7].

E. Marijon et al. провели исследование во Франции, охватив случаи ВСС у спортсменов и лиц моложе 35 лет [10], регулярно занимающихся физической активностью. По данным авторов, в общей структуре смертности на долю АНС пришлось 36% [10].

В отчете британского регистра ВСС в спорте из 357 умерших спортсменов диагноз АНС был наиболее распространенным и составил 149 смертей (42%) [11].

Таким образом, в последние годы отмечается пересмотр доли АНС в структуре ВСС спортсменов (табл. 1).

Как видно из табл. 1, по данным пяти авторов, в среднем каждая третья сердечная смерть в спорте происходит у спортсменов со структурно нормальным сердцем.

При этом G. Finocchiaro et al. отметили возрастную динамику причин ВСС. Так в группе спортсменов старше 35 лет АНС составила 28%. В возрасте 18–35 лет доля АНС возросла до 44%. В самой молодой группе (менее 18 лет) частота АНС была максимальной – 56% [11, 12].

АНС часто именуют как синдром внезапной аритмической смерти (sudden arrhythmic death syndrome – SADS) [12]. Сегодня высказываются предположения о роли каналопатий (синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада и катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия) в развитии синдрома внезапной аритмической смерти. Однако доказательных исследований по молекулярному вскрытию спортсменов, подтверждающих наличие у умерших атлетов скрытой генетической патологии – каналопатий, в доступной литературе на момент написания данной статьи не представлено.

В то же время E. Guasch и L. Mont в своем обзоре обобщили данные 148 работ, указывающих на существование аритмий, вызванных физическими упражнениями (exercise-induced arrhythmias) [13].

Сегодня все больше данных свидетельствуют о том, что фибрилляция предсердий и правожелудочковая аритмия могут быть результатом интенсивных тренировок у высококвалифицированных спортсменов [14–16]. A.V. Sorokin et al. показали, что увеличение риска фибрилляции предсердий (ФП) у атлетов, тренирующих выносливость, в пять раз выше по сравнению с популяцией, в основном – у мужчин [17]. Среди участников исследования “Physicans Health” риск ФП увеличивался с ростом числа дней в неделю интенсивной физической активности [18].

Из 52 755 участников лыжной гонки на 90 км (Vasaloppet) в 1989–1998 гг. 919 были госпитализированы до 2005 г. с нарушением ритма сердца. Те, кто участвовал в пяти и более гонок с лучшими результатами чаще имели различные нарушения ритма сердца (НРС), в основном – ФП и различные брадиаритмии, по сравнению с теми, кто принимал участие только в одной гонке [19].

По данным проспективного исследования S. Baldesberger et al. у бывших велосипедистов гонки Tour de Suisse в связи с дисфункцией синусового узла был установлен кардиостимулятор у 16% против 2% игроков в гольф, сопоставимых по возрасту, весу, артериальному давлению и приему сердечных препаратов (р = 0.006) [20].

Взаимосвязь между физической активностью и аритмиями правого желудочка, является сложной и включает как генетические, так и физические факторы, которые у некоторых спортсменов в итоге приводят к дилатации правого желудочка с последующим фиброзом миокарда и летальными желудочковыми аритмиями [4].

H. Heidbüchel в 2003 г. предложил термин – “индуцированная физическими упражнениями аритмогенная кардиомиопатия” (“exercise-induced arrhythmogenic cardiomyopathy”) [21]. В 2012 г. H. Heidbuchel et al. опубликовали наблюдение за 46 спортсменами, интенсивно тренирующими выносливость (80% велосипедистов), которые были направлены в клинику для оценки жалоб на сердцебиение и головокружение, что позже было связано с желудочковыми аритмиями (86% имели правожелудочковое происхождение) [21]. Помимо желудочковых аритмий у большинства спортсменов отмечались глубокие отрицательные T-волны в прекордиальных отведениях ЭКГ и наличие поздних потенциалов на усредненном сигнале ЭКГ. После наблюдения за этими спортсменами сроком 4.7 лет, 18 из 46, по-прежнему, имели нарушения ритма сердца, 9 из которых к этому времени внезапно скончались, в среднем через три года после первого обследования. Все они имели дегенеративные изменения миокарда, однако меньшей выраженности, чем при известных КМП. Авторы отметили, что только один из 46 спортсменов имел семейную историю заболевания.

По мнению H. Heidbuchel et al., причина развития “индуцированной физическими упражнениями аритмогенной кардиомиопатии” – это чрезмерно высокое напряжение в правом желудочке, вызванное интенсивными нагрузками на выносливость, что со временем может привести к проаритмическому состоянию, напоминающему правую или реже – левожелудочковую кардиомиопатию [21]. Авторы отмечали после острых нагрузок увеличение натрийуретического пептида и сердечного тропонина I как отражение повреждения кардиомиоцитов, рост которых коррелировал с уменьшением фракции выброса правого желудочка. Поначалу это может проходить бессимптомно. Однако рост цитолиза и незначительная желудочковая дисфункция после отдельных тренировок, по мнению исследователей, имеет стрессорный кумулятивный эффект как повторяющаяся микротравма миокарда. В долгосрочной перспективе это может привести к дегенеративным изменениям, дисфункции правого желудочка и появлению в нем фиброзных аритмогенных субстратов.

J.E. Trivax и P.A. McCullough предложили для описания множественных сердечных аномалий у спортсменов – фиброза миокарда, выраженного расширения камер сердца, гипертрофии левого желудочка, предсердных и желудочковых аритмий и ВСС, связанных с тренировкой выносливости, при исключении других нозологий термин “кардиомиопатия Фидиппида” (Phidippides cardiomyopathy) [22] – заболевание, возникающее у интенсивно тренирующихся людей, приводящее к внезапной сердечной смерти без клинических проявлений ишемической болезни сердца, клапанных заболеваний или врожденных заболеваний сердца, таких как ГКМП [23]. Данная патология, по описанию авторов, возникает как ответ на объемную перегрузку и перенапряжение сердца при интенсивных нагрузках. Авторы связывают развитие заболевания с аритмогенным ремоделированием сердца, развитием его повреждения и миокардиального фиброза как следствие неблагоприятного воздействия интенсивных тренировок на миокард спортсменов [22]. В ответ на повторяющиеся, устойчивые повышения сердечного выброса у предрасположенных индивидуумов возникает усталостное разрушение волокон эластина, развитие гипертрофии левого желудочка, расширение предсердий, что приводит к отложению коллагена и развитию фиброза миокарда [22]. Это способствует ишемии миокарда, развитию предсердных и желудочковых нарушений ритма сердца и повышению риска ВСС. Самым важным методом для диагностики этой патологии является МРТ сердца с поздним контрастным усилением с гадолинием для определения пятнистого фиброза миокарда [23–26].

Еще в 1944 г. H. Selye были описаны “некротизирующие кардиопатии”, в основе которых лежат стрессорные механизмы повреждения миокарда, в том числе, при мышечных нагрузках [27]. Сегодня, когда в спортивную медицину все больше внедряется использование МРТ сердца, этот тезис полностью подтверждается.

Появляется все больше литературных источников, показывающих, что фенотип миокардиального фиброза у спортсменов делится на две основные категории: неишемический и ишемический рубец. Неишемический миокардиальный фиброз (НМФ) у спортсменов, выявленный с поздним контрастным усилением при исследовании с гадолинием, отличается от такового в общей популяции населения [28, 29]. Речь идет о фиброзе, не связанном с какими-либо известными заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС). Фиброз миокарда у спортсменов выявляется преимущественно в межжелудочковой перегородке и в месте, где правый желудочек соединяется с перегородкой [28, 29].

Однако известно, что миокардиальный фиброз является важным фактором риска неблагоприятных сердечных исходов в клинике. Некоронарогенный некроз и развившийся после него фиброз могут стать причиной фатальных нарушений ритма, остановки сердца и острой сердечной недостаточности [30], в том числе, и у спортсменов [31].

При этом данное явление нельзя назвать редким. М. Merghani et al. выявили НМФ у 14% спортсменов-ветеранов мужского пола [32], Е. Tahir et al. – у 17% триатлетов [33]. Систематический обзор F.R. Van de Schoor выявил признаки фиброза миокарда у 30 из 509 обследованных спортсменов (5.9%) [34]. НМФ был обнаружен у 12 из 102 немецких марафонцев (12%) по сравнению только с 4 из 102 сопоставимых по возрасту лиц контрольной группы неспортсменов (4%) [35]. Но при этом НМФ не был выявлен ни у одной женщины – спортсменки. Следует напомнить, что более 90% внезапно умерших спортсменов – это мужчины.

Прогностическая ценность НМФ в спортивной популяции пока не была широко изучена [28], тем не менее, уже появились исследования, в которых выявлена связь НМФ со снижением систолической функции правого желудочка при длительной нагрузке [21], а также связь НМФ левого желудочка с желудочковой тахикардией при отсутствии известных заболеваний сердца. A. Cipriani et al. отметили [36], что очаги фиброза в миокарде на МРТ сердца наблюдались значительно чаще у молодых спортсменов с желудочковыми аритмиями, связанными с физическими нагрузками (еxercise-induced ventricular arrhythmias), чем у спортсменов без таковых. Стратегией выбора для лечения таких спортсменов является катетерная абляция [13].

Наибольшая вероятность фиброзных очагов на МРТ сердца отмечалась у атлетов при следующих изменениях на ЭКГ: нарушения реполяризации на ЭКГ покоя, сочетающиеся с полной блокадой правой ножки пучка Гиса или с изменением морфологии, фрагментацией комплекса QRS с его уширением [31, 36].

Другой возможной причиной АНС может стать снижение сократительной способности миокарда. Метаанализ, включающий 294 случая из 23 исследований, показал относительное снижение фракции выброса левого желудочка у спортсменов, тренирующих выносливость более 6 ч в день [37]. Однако острый эффект длительной физической нагрузки отражается в большей степени на функции правого, чем левого желудочка [21].

J.E. Trivax et al. указывают на снижение функции правого желудочка, не связанного с сердечной патологией, у бессимптомных спортсменов исключительно мужского пола [22]. Это также может служить объяснением более частой ВСС у атлетов-мужчин по сравнению с женщинами.

Механизмы, приводящие к снижению сократимости сердца после тренировки, не до конца ясны. Однако в качестве одной из причин снижения систолической функции левого желудочка указывается дисфункция миокарда [38–41]. Патогенез данной дисфункции связывают со снижением чувствительности β-адренорецепторов миокарда после длительной физической нагрузки. Возможными объяснениями острого снижения сократительной функции миокарда являются повреждения сердца и увеличение окислительного стресса [42, 43]. Сердце имеет предел для поддержания увеличения сердечного выброса и с ростом стажа спортивной деятельности может отмечаться снижение его сократительной способности и повреждение миокарда. Повторные транзиторные расширения камер сердца из-за крайнего истощения могут привести к появлению очагов фиброза, становясь субстратом для желудочковых тахиаритмий (так называемого аритмогенного ремоделирования) и причиной внезапной аритмической смерти [21].